什么是川崎病？

川崎病也叫皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种全身血管炎性病变为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，是儿童期最常见的全身性血管炎之一，仅次于过敏性紫癜IgA血管炎。1967年，由日本儿科医师川崎富作首次发现并报道，因此以他的名字命名。川崎病的病因至今尚不明确，普遍认为川崎病是由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎。该病好发于春夏季，5 岁以下儿童最常见，男童患病率比女童高。由于川崎病前期症状与感冒类似，不易辨别，为自限性疾病，一般发病12日后相关症状消失，但是如果在川崎病急性发热期没有得到相应的治疗，可能会导致较严重的并发症，因此，我们需要了解什么是川崎病，早发现早治疗。

二、川崎病的六大典型症状

1.发热   

最多见，也最早出现，几乎每个川崎病的患儿都会出现发热，体温可达39～40℃，发热至少大于5天，常为反复发热，抗菌药物治疗无效，且对常用的退热药效果不佳。

2.皮疹   

全身皮肤出现皮疹，通常广泛分布，主要累及躯干和四肢，腹股沟处皮疹加重和早期脱皮以及肛周潮红、脱皮是川崎病的特点。有些患儿在发病早期，卡介苗接种处出现红肿。

3.眼睛病变  

发热后不久，89%-100%患儿在发热24-48小时内出现眼结膜炎，无水肿及分泌物，1-2周消退，为自限性。

4.口腔粘膜病变  

一般于发病后24-48小时出现，，包括口周红、干燥、皲裂、脱皮和出血，部分患儿出现典型的“草莓舌”。

5.淋巴结病变

颈部单个淋巴结肿大，1岁以下患儿无该表现。

6.四肢变化

急性期的患儿手脚硬肿，手足末梢出现红斑，恢复期时指趾端出现脱屑，有些患儿肛门周围脱屑。

三、川崎病的危害

川崎病如果不及时治疗，约有15%-20%的患儿发生冠状动脉损伤，严重者可发生冠状动脉瘤，导致血栓以及心肌梗死的发生，动脉瘤破裂等严重后果，甚至会发展为缺血性心脏病伴随患儿一生。

四、治疗方法：

川崎病的治疗目标是降低炎症反应、预防血栓的形成。在川崎病急性发热期常规治疗方案为大剂量阿司匹林联合静脉用丙种球蛋白。在体温持续退热48小时应后及时调整阿司匹林的用药剂量。对于病情较重且使用丙种球蛋白治疗后仍发热的患儿，可酌情使用糖皮质激素及英夫利昔单抗、环孢素等药物，甚至可采用血浆置换的方式。

五、如何护理？

第一，密切监测患儿体温，不建议采用捂汗的方式给儿童退热，体温过高，大于38.5℃时，适当给孩子减少衣物，可采取物理降温的方式给患儿退热，嘱患儿卧床休息，鼓励患儿多喝温水，多排尿，或者给患儿头部贴退热贴，温水擦身，擦拭患儿颈部两侧、腋下、肘窝、腹股沟等大关节处，但注意禁止使用酒精擦浴。对出汗较多的患儿注意及时更换贴身衣裤。注意患儿有无热性惊厥现象，必要时静脉补液。

第二，对于有口腔粘膜损伤的患儿，家长应帮助患儿每日做好口腔清洁，用软毛牙刷刷牙，避免食用硬质的食物，以免造成二次伤害。也可以适当使用淡盐水来含漱。出现口腔溃疡的患儿可局部涂溃疡散。口唇干裂时可给孩子涂抹护唇油。

第三，患儿出现皮疹，指端脱皮，应保持皮肤清洁，并嘱咐家长及患儿避免强行撕脱，应待其自然脱落。及时给患儿修剪指甲，保持手卫生。

第四，诊断为川崎病的额患儿，请遵医嘱服用阿司匹林，不可自行加量或减量，为了减轻可能引起的胃肠道反应，患儿可以饭后服药。

温馨提示：

1、若患儿持续高热超过5天，服用抗生素无效，且使用退热药退热效果不明显，体温容易复升，出现皮疹、结膜充血等症状，请家长尽快带孩子到正规医院就诊。不可自行购买服用阿司匹林等药物，若孩子经医生明确诊断为川崎病，请务必在医生或药师指导下用药。

2、大多数川崎病患儿经过规范治疗，都是可以治愈的，平时应鼓励患儿多户外运动、锻炼，增强体质，这样才可能会降低该病的发生概率。

3、由于丙种球蛋白会干扰抗体产生，降低疫苗接种效果，麻疹、风疹、水痘、流行型腮腺炎、乙脑疫苗等应推迟至应用丙种球蛋白治疗后9-11月才可接种。其他疫苗如流感疫苗可正常接种。