解开风湿病的那些谜——系统性硬化症

提到风湿病，许多人都会想到风湿性关节炎、类风湿性关节炎等疾病，但是殊不知系统性硬化症也是一种风湿病。许多人可能都没有听说这一疾病，也不太了解该病。文章主要就系统性硬化症的相关知识展开讲解。

什么是系统性硬化症?

系统性硬化症是一种弥漫性结缔组织疾病，在临床中的发生率较低，我国发病率约为0.1‰，常见于育龄期女性，尤其是存在家族病史、职业暴露、接触化学物质的人群。该病主要表现为皮肤及脏器的纤维化、微血管病变，可累及关节、肌肉、心肺、胃肠道等组织，引起皮肤硬化、血管闭塞、组织器官缺血等病变。

系统性硬化症的发病原因有哪些?

系统性硬化症是一种自身免疫系统疾病，发生机制复杂，多数学者认为与遗传、感染、环境、药物、免疫等因素有关。易感个体在各种因素的影响下，出现免疫反应，导致血管病变的发生，成纤维细胞活性升高，导致皮肤、脏器纤维化改变。寒冷、情绪波动、致病微生物感染、接触化学试剂、使用化学药物等因素，都可能诱发系统性硬化症。

系统性硬化症的临床症状有哪些?

①早期症状：系统性硬化症早期主要表现为雷诺现象，也就是受凉后四肢末端发生苍白、青紫、潮红等变化，部分患者伴随胃食管反流现象。

②典型症状：皮肤色素沉着或脱失，皮肤肿胀、硬化，最先出现于面部、四肢末端，之后向躯干蔓延;骨骼肌肉系统出现肌肉无力、疼痛、指端溃疡、凹陷瘢痕等改变，并伴随关节肿痛、僵硬等症状;脏器受累会出现各种各样的临床症状，例如消化系统受累时，出现烧心、呕吐、腹痛、腹泻等症状;累及心脏时，出现胸闷、心前区疼痛等症状;肾脏受累时，伴随高血压、肾功能衰竭等症状。

系统性硬化症的治疗方法有哪些?

①一般治疗：系统性硬化症患者需要注意保暖措施，避免四肢末端着凉;同时要注意情绪管理，避免情绪过度波动;累及消化系统时，患者需要保持少食多餐，加强营养支持。

②药物治疗：目前临床对于系统性硬化症的药物治疗，主要是根据患者的实际情况选择对症药物干预。例如对于雷诺现象，可以使用钙离子拮抗剂，有助于改善雷诺现象。对于弥漫性皮肤硬化的患者，可以使用免疫抑制剂治疗，但是需要注意观察药物不良反应发生。对于累及胃肠道的患者，需要使用质子泵抑制剂、H2受体阻滞剂，在用药期间需要注意观察患者的肝肾功能变化。累及肺脏的患者，可以使用硫唑嘌呤、环磷酰胺等药物治疗，改善患者的肺功能;或是使用糖皮质激素治疗，改善患者的临床症状。对于肺动脉高压患者，可以使用5-磷酸二酯酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂等药物。累及心脏的患者，可以使用免疫抑制剂治疗，常见的有甲氨蝶呤、环磷酰胺等药物。对于肾危象患者，可以使用血管紧张素转换酶抑制剂治疗，有助于改善患者的血压水平，但是需要注意预防低血压发生。

③手术治疗：皮下钙化严重的患者，可以进行手术切除治疗。术前需要完善相关检查，减少手术风险发生。

④其他治疗：累及肾脏可导致肾功能损害，肾功能衰竭时， 需要进行透析治疗，可以替代肾脏，清除体内代谢废物，延续患者的生命。对于免疫抑制剂治疗无效的患者，导致病情进展引起器官衰竭，可以进行造血干细胞移植治疗，能够改善患者的预后情况。

系统性硬化症是一种结缔组织疾病，发生机制复杂，主要表现为皮肤与内脏器官纤维化、微血管病变，目前无特效治疗方法，轻症患者经对症治疗后，总体预后较好;但是病情严重的患者，总体预后较差。因此需要警惕该病的发生，及时采取有效的治疗措施，从而改善患者的预后情况。