再生障碍性贫血怎么回事?该如何治疗?

再生障碍性贫血简称再障，是一种因多种病因共同导致的骨髓造血功能衰竭性综合征，这种疾病的特征是骨髓造血细胞增生减低，以及外周血全血细胞减少。在临床上再生障碍性贫血的主要表现以出血、感染和贫血为主，但这种疾病是可以治愈的。此次科普就针对再生障碍性贫血的发病原因、治疗方式加以阐述，希望能够加深公众对这种疾病的认知与警惕。再生障碍性贫血究竟是怎么一回事再生障碍性贫血的病因再生障碍性贫血的病因分为先天遗传因素与后天获得性因素两种，因基因突变这一先天遗传因素导致的再生障碍性贫血相当少见，多数情况下患者是在受到后天获得性致病因素的影响下，才会患上这一疾病。再生障碍性贫血的后天获得性致病因素主要包括以下内容：药物毒性影响；以苯为首、具有骨髓毒性作用的化学毒物；长期超量放射线照射（X线、Y线及中子可损害造血干细胞与骨髓微环境）；病毒性肝炎及其他可引发再障的病毒感染；胸腺瘤、系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎这类免疫因素等。另外，妊娠期再障发病也有相关案例，部分情况下再障还会继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或脑垂体功能减退等症状。再生障碍性贫血的临床表现急性型再障：急性发作的再生障碍性贫血往往起病急且进展迅速，早期主要表现以感染发热和出血为主，开始时贫血的表现并不明显，但会在后续病程发展中呈进行性进展。几乎所有的急性型再障患者都有出血倾向，主要表现为消化道出血、眼底出血（多伴有视力障碍）、颅内出血、血尿等，而且还会出现严重的皮肤、黏膜出血且难以控制。基本上所有急性型再障患者在病程中都会因感染导致发热，在口咽部及肛门周围出现坏死性溃疡，并进一步导致败血症。除上述症状外，肺炎在急性型再障患者中也很常见，而且感染与出血互为因果，会导致患者病情进一步恶化。慢性型再障：慢性再生障碍性贫血的起病、发作都较为缓慢，早期表现以贫血为主，即使出现出血，也大多停留在皮肤黏膜，而且出血症状并不严重。虽然慢性型再障患者也会并发感染，但多数情况下感染位置以呼吸道为主，而且感染状况更容易控制。慢性型再障患者如果能够坚持正确治疗，多数能够得到缓解甚至痊愈，但也有少部分患者难以获得理想疗效，会随病程发展演化为重型或极重型再障。再生障碍性贫血应该如何治疗？相当一部分再生障碍性贫血患者是可以治疗并痊愈的，只要坚持正确治疗，最起码也能够有效控制病情和病程发展。目前再生障碍性贫血的治疗方式主要包括以下几种。输血治疗一部分再生障碍性贫血患者自身血液循环功能失调，会导致机体血液合成能力下降，这个时候就可以通过直接输血的方法，减轻患者贫血的症状。采用这种治疗方式会出现一定的副作用，最常见的就是患者出现排异反应，所以输血治疗需要控制好输血的剂量，而且要匹配正确的血型。造血干细胞移植这也是当前常见的再障治疗方法之一，是通过骨髓干细胞移植改善患者造血功能失调的问题。一部分再障患者之所以会出现血液循环失调，有很大原因是因为这些患者骨髓干细胞出现了先天性分泌障碍，导致患者血液合成能力有所下滑，所以可以通过骨髓干细胞移植有效缓解这类情况。铁剂注射患者在确诊再生障碍性贫血症状之后，会不同程度表现出难以吸收营养的情况，这种情况会导致患者体内缺乏铁元素，而铁元素在造血过程中发挥了重要作用。因此铁剂注射被作为再生障碍性贫血的治疗方式之一，是通过为患者补充缺失的铁元素，来增加患者血液中铁元素的含量，增强血红蛋白的合成效率。免疫抑制疗法免疫抑制疗法是相对常见的再生障碍性贫血治疗方法，所用的药物以环孢素、抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白等等。但在应用这种治疗方法时，需要谨遵医嘱合理选择免疫抑制剂，不能自行选择药物，否则不仅可能影响治疗效果，还会导致患者自身机体免疫能力下降，变得更加易感其他疾病。对症治疗对症治疗是为了控制再生障碍性贫血造成的其他一系列并发症，比如应用止血药促进凝血、止血；应用造血生长因子治疗重型再障；应用复方甘草酸苷治疗合并肝功能受损的再障患者，等等。通过上述对再生障碍性贫血的科普，可以使人进一步了解这种疾病，并增加患者治愈的信心，引导患者积极配合治疗，从而有效控制再障病情，提高患者的生活质量。