听力筛查通过后的那些事

每个呱呱坠地的宝宝，出生后第一次大考就是新生儿听力筛查。经常有家长朋友问，听力筛查通过了，是不是听力就正常，就没有事了？今天咱们来聊一聊听力筛查通过了之后的那些事。

听力筛查通过之后，听力也有可能下降。对于出生时听力正常，之后听力下降的听力损失，我们统称为迟发性听力损失。听力损失的过程是渐进的，而不是瞬间发生的。听力损失的进展速度和程度也不相同，可能是比较缓慢的过程，极少数表现快速进展。大部分迟发性听力损失属于遗传性的听力损失。

今天给大家介绍两种最常见的迟发性遗传性的听力损失，就是前庭导水管扩大综合征和药物性耳聋。

前庭导水管扩大综合征

门诊有时候遇到小朋友磕碰了一下头，就感觉听力不如之前灵敏，或者玩了一次蹦蹦床，突然听不见了。这就有可能是前庭导水管扩大综合征了。我们正常的内耳从前庭延伸到颞骨的岩部，有一个细小的骨性管道，就是前庭导水管。它包裹着充满了内淋巴液的膜性内淋巴管，当前庭导水管扩大时（CT前庭导水管中段最大管径宽度 ≥1 .5 mm 为诊断标），升高的颅内压（如头部外伤、感冒、发烧等引起颅内压升高）可经其传至耳蜗，损伤内耳膜迷路，导致膜迷路破裂，内外淋巴液混合，引起听力下降。因此，前庭导水管扩大综合征大多表现为婴幼儿期波动性感音神经性耳聋，常常是在感冒和外伤（甚至是耳光）之后出现听力下降，随后听力又会慢慢有所恢复，但反复出现听力下降后，最终会出现听力逐渐丧失，表现为极重度耳聋了，需要植入人工耳蜗来帮助这些儿童重建听力。对于前庭导水管扩大综合征的小朋友来说，我们一定要加强预防。

如何预防前庭导水管扩大综合征

1.避免接触强噪声。

2.勿用耳毒性药物。

3. 不宜参加剧烈体育运动，如坐过山车，蹦极等。

4.避免头部受到外伤，即使是轻微的碰撞。

5. 避免可能导致气压伤的项目：如潜水，高压氧治疗。

6.避免参与存在风险的运动项目，如骑行，滑雪等，应佩戴头盔。

7.定期检查听力，养成良好的听力复查习惯，出现听力问题及时就诊。

药物性耳聋

另外一种迟发性遗传性听力损失是药物性耳聋。药物性聋基因是线粒体遗传性疾病中的一种。在受精卵的发育过程中，母亲的卵细胞中的细胞核与线粒体中的遗传物质几乎全部遗传给了宝宝，而来自父亲的精子只有细胞核的遗传物质才传给了孩子。所以，线粒体DNA缺陷引起的疾病会呈现母系遗传的特点。

也就是说，若母亲有线粒体突变，宝宝不管是男、是女都会有与母亲相同的线粒体突变。若父亲发生线粒体突变，而母亲正常的话，宝宝的线粒体都是正常的。

我们最常见的药物性耳聋敏感药物是氨基糖类药物，如庆大霉素、链霉素、小诺霉素、卡那霉素、丁胺卡那霉素、新霉素等。

如何预防药物性耳聋

对于药物性聋的关键是疾病的预防，即尽量不使用耳毒性药物。

因此，迟发性遗传性听力损失，关键在于早发现，早诊断，早干预。除了我们正常的新生儿听力筛查外还可以联合新生儿耳聋基因的筛查结果进行综合分析，对携带迟发性耳聋基因的儿童，即使听力筛查通过了，我们也要定期进行听力保健检查，以便及早发现和干预。