一文认识地中海贫血

什么是地中海贫血

地中海贫血也被称为珠蛋白生成障碍性贫血，这种贫血的原因是人体内的血红蛋白珠蛋白肽链基因突变或缺失而造成了遗传性溶血性贫血。地中海贫血是一种最常见的遗传性溶血性疾病。

地中海贫血的主要症状与危害

地中海贫血的主要症状表现就是贫血，并且，由于基因缺陷较为复杂多样，在临床表现上也会有较大不同。对于重症的地中海贫血患儿，在出生数日内就可表现出明显的贫血症状加重的情况，并伴随有发育不良，例如，头大，眼距增宽，前额突出的问题，地中海贫血患儿最典型的症状就是长骨可骨折，臀状头，骨骼改变。一些地中海贫血的重症患者，如果贫血程度较轻，大多可以存活至成年;轻度患者只伴随有轻度的贫血表现，一般是在调查患者的家族史时，才发现其患有地中海贫血。

对于地中海贫血的患者来说，还可能伴随有一些并发症，例如，心力衰竭，心包炎，肺高压等。地中海患者的并发症主要是由于体内铁过载造成的铁过载，会影响人体的肝功能。如果治疗不及时，甚至会导致出现肝硬化。此外，地中海贫血还会增加多种内分泌并发症的风险，比如糖尿病，不孕不育，青春期推迟，甲状腺功能障碍等。

地中海贫血的治疗

目前在关于地中海贫血的护理中，主要是对中间型和重型的地中海贫血患者进行护理，最主要的方式就是输血和去铁治疗。对于一些中度和重度地中海贫血患者，可以为其进行输血来补充体内缺少的红细胞和血红蛋白。但是长期接受输血疗法和定期输血的患者，还要对体内血液进行评估，必要时，治疗体内铁过载的问题。在治疗地中海贫血时，主要目的在于维持患者体内的血红蛋白浓度，保障患儿的生活质量。

在输血治疗中，输入的血液制品最好是去除白细胞以后的浓缩血红细胞制品。对于一些存在过敏反应的患儿，要为其洗涤红细胞。在血液选择上，要尽力避免有亲缘关系的亲属血液，如果在输血中患者出现了严重的发热、过敏或溶血反应，要立即停止并进行处理。

除输血治疗外，一般治疗地中海贫血的治疗措施，包括为患者补充叶酸，补充维生素b2等。如果患者出现了急性的溶血危象，则要首先去除诱发因素，并为患者积极输注红细胞，对患者进行补液治疗，来纠正患者体内存在的电解质紊乱或酸碱失衡的问题。

地中海贫血预防与护理措施

1.要加强孕期检查和孕前检查。地中海贫血本身是遗传疾病中较为常见的一种，而一旦患有地中海贫血会对患者的生活产生较大影响。严重的地中海贫血治疗难度较大，并且后续的治疗费用高，加上地中海贫血患者，即使进行造血干细胞移植，也需要等待合适的配型者，但是病情往往经不起长时间的等待。因此，在地中海贫血的防治环节要从根本出发，在孕前做好检查，如果夫妻双方有一方或双方患地中海贫血，则一定要做胎儿产前诊断。

2.要均衡饮食。对于一些地中海贫血的患者在生活中尤其要注意食物的摄入，不要摄入过多补血类食物，尤其是含铁较为丰富的食物，例如，菠菜，动物肝脏，如果摄入过多会增加体内的铁元素积累，甚至会加重病情。

3.不要乱吃药物。是药三分毒，在日常生活中要谨遵医嘱，慎用氧化剂药物，如：非甾体类抗炎药、磺胺类等。此外，一些常见的保健类药物，补血类药物或者维他命药物中都含有一定的铁质，对于地中海贫血的患者也最好不要食用。

4.科学适度的运动。科学合理的运动对于保持机体健康，对于增强身体抵抗力，对降低感染的发生率有重要作用。在日常生活中，可以结合自身的体质情况，选择相应的运动，在运动时间和运动强度上，根据自身的能力，循序渐进。

在日常的护理环节，需要保障患者多休息，在饮食摄入上要保障营养，并且要定期复查随诊。在生活中，地中海贫血患者要积极的预防骨质疏松。在生活中摄入足够多的钙，锌，维生素D等。此外，地中海贫血还可能导致患者患有糖尿病的风险增高，因此，在生活中要做好预防，定期体检，做到早诊早治。