带你了解脊髓栓系综合征

脊髓栓系综合征属于小儿神经系统的一种畸形，主要是由于先天原因导致的脊髓受到牵拉、压迫而引起一系列神经功能障碍的病症。常见于新生儿和儿童，表现为腰部皮肤凸起或凹陷，异常毛发生长，肢体活动不利、大小便失禁等。一般情况下，脊髓栓系综合征无法自愈，发现后应及时手术治疗，延误治疗可能出现瘫痪、肾积水等后果，严重影响孩子的日常生活。

什么原因导致了脊髓栓系

正常情况下脊髓位于椎管中，胎儿在3个月内脊髓与脊柱的长度几乎等长，3个月后，在发育的过程中，椎骨的生长速度要快于脊髓，因此脊髓会出现上移的现象，脊髓最下端(医学称为圆锥)相对于椎管的最下端会逐渐升高。所以在胎儿刚刚出生时，脊髓圆锥一般与第三腰椎相平，出生3个月后，末端一般位于第一、二腰椎水平，与成人相似。

如果因叶酸缺乏或者吸收障碍等原因导致管状的神经管不能正常闭合，周围的脂肪组织就会乘虚而入长进神经管中。脂肪组织进入神经管内后就紧紧地与脊髓粘连，随着宝宝的生长，脊髓的下端就会被脂肪组织逐步拉长，导致低于正常的脊髓位置，从而形成了脊髓栓系。

与脊髓栓系相关的疾病有脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及藏毛窦等先天性因素。腰部受伤或者脊柱手术、感染等后天因素也有可能导致脊髓栓系的发生。

脊髓栓系综合征有哪些表现

1.皮肤异常改变

常见于腰骶部皮肤呈异常凸起状或局部凹陷，同时可能在病变位置出现分泌物；一部分孩子在腰背部出现浓密的毛发，左右臀部不对称等表现均提示有脊柱裂、脊膜膨出合并脊髓栓系的可能性，家长应高度警惕。

2.大小便异常

常见的泌尿系统障碍为排尿次数增多，尿失禁，反复的泌尿系统感染，尿潴留，排尿困难等；排便功能障碍主要为便秘、大便失禁。婴儿期间大小便问题很难发现，但是随着年龄增长，症状会逐渐显现。此时应高度重视，需要到医院就诊进行排除。

3.感觉异常

腰骶部、会阴区及下肢的疼痛和感觉(冷热)的敏感性异常，运动后症状加重。

4.运动异常

主要表现为行走异常，下肢力量变弱，踝关节背屈无力。儿童可以表现为下肢的运动或姿势的不对称，步态异常；如果同时存在肌张力高的情况，应该考虑高段脊髓的病变。主要表现为走路时姿势异常，下肢力量弱，踝关节活动时无力。儿童可以表现为下肢姿势不对称，走路时步态异常；如果存在下肢持续用力的状态，就是我们常说的肌张力高的症状，应该考虑高端脊髓的病变。

5.畸形

脊髓栓系的患儿在早期可能不会出现下肢的畸形，随着年龄增长，可出现下肢的长短不一，粗细不均匀；常见的足踝部畸形，高弓足，马蹄内翻足；少数可以表现为脊柱侧弯侧凸畸形。

6.加重因素

儿童生长发育过快；突然牵拉脊髓的活动：猛踢腿，弯腰，分娩或者外伤等；椎管狭窄。

脊髓栓系综合征的检查方式

腰骶部核磁共振扫描是诊断脊髓栓系的最佳和首选检查方式，它不仅能清晰显示脊髓的位置，而且能明确引起脊髓低位的病因，根据磁共振的结果可以决定手术方式。

CT扫描可以清晰显示骨发育畸形、脊柱裂、脊髓纵裂等。CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系，对确定手术入路有指导作用。但是CT诊断脊髓栓系的敏感性和可靠性不如MRI。

泌尿系超声+膀胱残余尿量测定可了解膀胱及肾脏功能：能否将尿液彻底排净?是否出现了肾积水?从而判断脊髓栓系综合征的严重程度。

脊髓栓系综合征的治疗方式

脊髓栓系综合征唯一有效的治疗方式是通过手术解除对脊髓的牵拉，防止神经功能障碍的进行性加重。对于尚无明显症状但经核磁共振确诊的脊髓栓系患者也应该积极手术治疗。

如何预防脊髓栓系综合征

定期进行产前检查诊断，如B超或MRI检查；孕前3个月开始口服小剂量叶酸，吃到怀孕3个月左右，可预防胎儿神经管畸形；必要时进行基因检测。

针对脊髓栓系综合征有哪些支持

针对家长，可做一些心理上的疏导，帮助家长在诊治过程中做出准确的判断。同时民政部门和医疗机构也有针对小儿神经系统结构畸形治疗的优惠政策和基金项目支持。