"地中海贫血 不得不知的危害"

地中海贫血又称海洋性贫血，简称地贫，是一种由于珠蛋白基因缺失或突变导致珠蛋白链合成障碍所引起的遗传性溶血性疾病。该病多见于地中海沿岸国家和地区，以意大利、西班牙、葡萄牙等国家发病率最高，我国广西、广东、海南等省份的发病率也较高。“地贫”,在医学上叫珠蛋白生成障碍性贫血，是一种遗传性溶血性疾病，是由于珠蛋白基因缺失或突变导致的溶血。很多人都听说过“地中海贫血”,但对它的了解却不多。什么是地中海贫血?有什么危害?下面我们一起来看看。

一、地贫的分类

1、静止型α-地贫：这是一种最常见的类型，没有任何临床症状，血常规检查结果一般也正常，但Hb的含量偏低，一般正常范围在8C—120g/L之间。在广东、广西等南方地区，静止型地贫比较多见。

2、轻型α-地贫：也叫中间型地贫，症状较轻，可能只有轻度贫血或不贫血。在广西、广东等地比较多见，一般血常规检查结果多在正常范围之内。

3、重型α-地贫：也叫重型α-地贫，症状较重，需要输血和排铁治疗来维持生命。如果没有得到及时治疗，死亡率较高。通常表现为逐渐加重的贫血，甚至需要长期靠输血来维持生命，一般在出生后3—6个月发病。

二、地中海贫血有什么危害

1、浑身无力。当患者出现贫血的症状时，会突然浑身无力，尤其是四肢酸痛，如果患者年龄比较大会有眩晕的症状，尤其是年长的患者病情会比较严重，当然如果你的病情比较轻，是不会有这种症状的，所以一定不能够让病情恶化，及时去往医院进行专门性的治疗。

2、骨质疏松。地中海贫血会导致人体出现长期贫血的现象，而长期贫血就会造成严重影响，因为会导致肝脏器官的功能有所减退，有些患者可能会出现骨髓过度造血，就会导致人体很容易就骨质疏松了。

3、肝脾肿大。当患者从轻度过渡到重度时，会发现肝脾会肿大，而且颜色也会变黄，而且患者像长期营养不良的状态，随着年纪的增大，贫血的症状也会越来越严重，对于患者的肝、脾等造成了严重的危害，随之也会对身体的其他器官造成不同程度的损害，直至心力衰竭而死。

4、心力衰竭。因为患上地中海贫血的患者发病的立  aL时候会有浑身无力、营乔不艮、肝脾肿大等情况，随看年龄的增加，病情会越来越严重的，还会出现支气管炎和肾炎。各种脏器由于铁质的沉积会有一定的损害，导致心力衰竭死亡。

5、面部变化。由于患者长期的贫血，身体各个器官和组织会受到影响，这时候患者的骨骼也会变大，从而导致头部变大，尤其是额部隆起，两眼向下凹陷，鼻梁也会塌陷，患者的面部会发生巨大的变化，因此一定要多关心、照料他们。

三、地中海贫血能治愈吗?

地中海贫血目前没有特效药物，但可通过输血和排铁治疗等手段改善症状，延缓疾病的发展。

1、输血：地贫患者在接受长期规律输血的同时，还需要不间断地进行血红蛋白分析，根据血红蛋白分析结果调整治疗方案。目前常用的治疗方法有去铁胺、去铁血浆和铁卟啉等。

2、去铁血浆：这是目前最为有效的治疗方法，适用于贫血较重且血红蛋白低于60g/L的患者，通过反复静脉穿刺采集全血，并使用浓缩红细胞进行回输。

3、骨髓移植：针对重型或中间型地贫患者，可以采用造血干细胞移植手术来缓解贫血症状。

4、脾切除：适用于脾功能亢进所致的贫血患者，通过脾切除术去除部分脾脏后可以明显改善贫血症状。

5、铁蛋白检测：通过检测患者体内铁蛋白含量来判断是否存在贫血及贫血程度，从而采取相应的治疗方法。

6、造血干细胞移植：目前造血干细胞移植是地中海贫血治疗最有效的方法，但因骨髓移植存在风险及排异反应，目前临床上仅作为其他治疗方法失败后的最终选择。但目前尚无有效药物来治疗重型α-地贫患者。

总之，地中海贫血是一种遗传性的血液类疾病，因此对于地中海贫血最好的预防方式就是婚检和孕检。不得不说，这种疾病是非常严重的，治疗也非常困难，以上为大家介绍的关于地中海贫血危害的一些内容，希望对大家有所帮助，祝愿地中海贫血患者都能早日康复。(广安市人民医院实验医学科)