移植后淋巴增生性疾病 PTLD

什么是移植后淋巴增生性疾病

移植后淋巴增生性疾病(PTLD)是发生于造血干细胞移植或实体器官移植之后的淋巴细胞异常增殖性疾病。对其疾病谱分析，是从良性改变到肿瘤性病变，患者的死亡率较高，也会产生对移植效果的影响。移植后淋巴增生性疾病通常在移植之后的2～6个月产生，特别是移植后的3～4个月，疾病发生率高。移植后淋巴增生性疾病和免疫功能低下相关。移植后淋巴增生性疾病的临床表现具有多样性，患者能够产生感染、发热、咽炎、淋巴结肿大等。

移植后淋巴增生性疾病的病理分型

在移植后淋巴增生性疾病的诊断中，主要采取病理组织学检查。移植后淋巴增生性疾病的病理分型如下：早期病变包含反应性浆细胞增生、传染性单核细胞增多症样的PTLD。多形性PTLD的细胞形态多样，能够在B细胞到浆细胞的各阶段存在。单形性PTLD是单一形态的淋巴瘤细胞，如，伯基特淋巴瘤等。还包含霍奇金淋巴瘤样PTLD。当前，PTLD还未具有系统性的预后分层系统，PTLD病理分型对于预后判断有着一定作用，早期病变以及多形性PTLD与单形性PTLD对比，预后效果更佳。

移植后淋巴增生性疾病的治疗

1.非破坏性病变(B细胞型)

对于该类患者分析，其对于免疫抑制的治疗反应多变，应加强对患者情况的监测。在治疗中，降低钙调神经磷酸酶的免疫抑制效果，将抗代谢药物停止使用。针对重症患者，需将全部非糖皮质激素的免疫抑制剂停止运用。针对使用免疫抑制治疗获得完全缓解的患者，应加强对治疗的管理，也通过PCR技术对患

者EBV感染情况监测，还需要了解移植器官的功能。对于在治疗后获得部分缓解或疾病进展的患者，应提供利妥昔单抗治疗，如图1所示。也进行对患者EBV感染情况的监测。

2.单形性PTLD(B细胞型)

对于此类患者分析，其可能使用免疫抑制治疗，也可能通过利妥昔单抗、免疫化疗治疗。针对治疗后得到完全缓解的患者，应按照组织学类型进行随访。对于部分缓解与病情进展患者，若是在开始治疗时采取免疫抑制治疗，需改用利妥昔单抗或免疫化疗。若患者开始治疗时仅运用利妥昔单抗，需考虑使用免疫化疗治疗。若患者先采取免疫化疗，应结合BCEL-7分析，选择适合治疗方案。

3.多形性PTLD(B细胞型)

此类型患者可能通过免疫抑制治疗，还可能使用利妥昔单抗、免疫化疗。对于在治疗后得到完全缓解的患者，应监测EBV情况，结合其结果继续采取免疫抑制治疗或运用利妥昔单抗治疗，还需要了解与掌握移植器官功能的相关情况。针对得到部分缓解或疾病进展的患者，采取免疫化疗等方式。

4.单形性PTLD(T细胞型)

单形性PTLD(T细胞型)患者除了采取免疫抑制治疗外，并无固定的治疗方法，可以结合患者运用多药联合治疗。

5.经典霍奇金淋巴瘤样PTLD

针对经典霍奇金淋巴瘤样PTLD患者，应结合霍奇金淋巴瘤NCCN指南考虑，运用具有个性化的治疗方案。

在临床中，应重视移植后淋巴增生性疾病，采取积极预防措施，以加强术前筛查、选择合适移植器官、监测患者病情等方式提高预防成效。若产生移植后淋巴增生性疾病，需结合患者病情、病理类型等采取个性化评估及治疗，提升疗效。