宝宝周身苍白或是胎母输血综合征

众所周知，宝宝在母亲孕期子宫内生长发育所需要的各种能量都是由母亲提供，母亲通过脐带将血液、氧气、各种营养物质输送给宝宝。但在临床上有一种特殊的疾病却能够让宝宝把自己体内的血液通过胎盘的绒毛间隙返送入母亲体内，这种疾病就叫做“胎母输血综合征（FMH）”。胎母输血综合征可发生于妊娠及分娩任何一个时期，通常99％以上的胎儿失血量小于15ml，但当胎儿失血量达到一定水平，会引起胎儿贫血或母体溶血性输血反应的一组临床症候群。

胎儿失血量，目前尚无统一的标准和规定，以下为不同文献中的定义：

1.超过30ml定义为FMH，发生率1/1000~1/3000。2.超过80ml或达胎儿血液容量的20％（即胎儿血容量约100ml/kg，失血20ml/kg）时可导致明显的并发症，出现严重的围产期并发症或新生儿死亡，是导致非免疫性胎儿水肿的病因之一。3.约3.4％的宫内死亡率由FMH所致，而在新生儿死亡率中FMH占0.04％。

一、胎母输血综合征的病因

80%~82%的FMH病因不明，机制尚不明确，目前研究认为与胎盘屏障损伤相关。

1.母体因素。妊娠期高血压疾病、多次分娩、母体创伤、吸烟、自身免疫性疾病。

2.胎儿附属物因素。胎盘早剥、前置胎盘、绒毛膜血管瘤、胎盘植入、前置血管、脐静脉血栓。

3.医源性因素。外倒转术、脐血流穿刺术、羊水穿刺术。

4.胎儿因素。胎儿发育异常、双胎妊娠。

FMH通常发生在晚孕期或分娩时，多为自发性，少数为创伤性。大部分绒毛损伤原因并不明确。其本质是胎儿失血，失血速度和失血量决定了它的临床表现。

二、胎母输血综合征的临床表现

1.胎儿期表现：自觉症状：胎动减少或消失。

2.新生儿期表现。（1）常见贫血，苍白，反应低下。（2）可伴随多脏器功能损伤表现：心力衰竭，休克，中枢神经系统病变（如血管周围囊肿，脑梗死等），呼吸迫切，持续性血管肺循环，水肿，肝脾肿大，弥散性血管内凝血，肺出血，心脏扩大和肾功能衰竭等表现。

3.母体表现。（1）当胎儿有急性严重失血时，母体可出现溶血性输血反应——恶心、呕吐、发热和寒战等，数小时后上述症状可自行恢复。（2）血常规检查示：白细胞，血红蛋白和血小板计数降低。如母亲与胎儿Rh血型不合，可影响再次妊娠，导致发生溶血性贫血，水肿，黄疸等。

三、胎母输血综合征的治疗

若孕妇确诊为FMH且近足月或已足月，应积极终止妊娠。如未足月或远离足月，应在积极胎心监护的同时行IUT。如IUT效果欠佳或仍反复出现FMH，则应酌情终止妊娠。在终止妊娠前，若孕周≤31周+6，应预留相应的时间促胎肺成熟，并予硫酸镁保护神经。

1.胎儿宫内输血——目前宫内胎儿治疗的唯一手段。

2.终止妊娠指征。（1）出现严重的胎心异常，新生儿有存活能力，应立即终止妊娠，做好新生儿抢救准备。（2）如已足月或近足月（大于等于32周），胎儿大脑中动脉收缩期峰值速度（MCA-PSV）≥1.5MOM（中度贫血时截断值）提示胎儿贫血严重，建议立即剖宫产，并备新生儿输血。（3）胎心监护正弦波形。

3.新生儿处理。患儿出生后根据贫血程度给予输血治疗是抢救大多数出血新生儿的关键。由于胎母输血综合征早期缺乏特异性的临床表现，明确诊断较为困难，应重视孕妇胎动减少或消失的主诉，胎心监护异常或超声检查时胎动减少或消失也是重要的警示，倘若高度怀疑FMH的可能，应加强胎心监护，进行上述相关的实验室检查，测定大脑中动脉血流峰值等方法来综合判断，然后根据情况决定采取宫内输血治疗或剖宫产终止妊娠，产后及时矫正新生儿贫血，改善新生儿的预后和存活率。