如何早期识别视神经脊髓炎，降低误诊率

视神经脊髓炎(NMO)是一种自体免疫脱髓鞘病变，主要侵犯视神经和脊髓。该疾病的反复发作会导致患者伤残程度增高，具有高复发高致残的特点，对其日常生活、活动、精神等造成极大的影响。

本病主要病理改变是视神经与脊髓的脱髓鞘硬化斑和坏死，血管周围炎性细胞浸润，脊髓病变好发于胸段和颈段，所以急性起病的截瘫和失明是临床特点。此病的发病年龄是5～50岁，21～41岁最多，男女均可发病，但女性较男性多见，且每年的6～10月为好发季节。然而，由于其早期症状不明显且与其他眼科疾病相似，导致诊断存在一定的困难。早期识别视神经脊髓炎对于及时采取治疗措施，降低误诊率至关重要。本文将介绍如何早期识别视神经脊髓炎，以及降低误诊率的方法。

病因

视神经脊髓炎和人体自身免疫系统功能紊乱有关，而这种紊乱与遗传和环境有关。水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)是人体在自身免疫紊乱的情况下，自体产生的、攻击自身神经组织的抗体，是该病重要的致病性抗体。

二

1、视神经炎

视神经炎可为单眼、双眼同时或相继发病，多起病急、进展快。患者可出现视力下降，甚至失明，同时多伴有眼眶痛，眼球运动或按压时疼痛明显，患者大多会遗留有明显的视力障碍。

2、急性脊髓炎

急性脊髓炎多起病急，症状重。患者可表现为严重的双下肢瘫痪或四肢瘫、大小便障碍、疼痛，颈段脊髓病变严重时可致呼吸衰竭，危及生命。疾病恢复期可发生肢体痉挛、长期瘙痒、顽固性疼痛。

3、延髓最后区综合征

延髓最后区综合征可表现为不能用其他原因解释的顽固性打嗝、恶心、呕吐。

4、急性脑干综合征

急性脑干综合征可表现为头晕、视觉重影、打嗝、喝水呛咳、吞咽困难、站立不稳。

5、急性间脑综合征

急性间脑综合征可表现为嗜睡、体温异常。

6、大脑综合征

大脑综合征可表现为意识模糊、认知语言功能减退、头痛等。

其中视力障碍包括包括视力减退、视野缺损、视觉幻觉以及眼球疼痛。视力减退是早期最常见的症状，患者可能感到视物模糊或有黑影遮挡;视野缺损是受累的眼球出现的症状，患者可能有盲点或视野缩小的感觉;视觉幻觉是一些患者会经历的早期表现，如闪光、飞蚊症等;眼球疼痛可能在早期阶段出现，部分患者会有眼球疼痛的感觉。

临床鉴别诊断

单纯的视神经炎是视神经脊髓炎的一个重要鉴别对象。首先，两者病因不同：视神经炎的常见病因包括炎性脱髓鞘、感染和自身免疫性疾病。其中，感染又包括局部感染和全身感染，例如眼内、口腔、中耳、颅内等部位的局部感染，都有继发视神经炎的可能。然而视神经脊髓炎的病因可能与自身免疫系统功能紊乱有关，其中最具代表性的是特异性抗体水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)为阳性。其次，临床表现不同，两者都可导致视力减退、眼球疼痛、眼底结构改变、视神经萎缩以及视力下降，但视神经脊髓炎一般伴有脊髓受累的症状，除了上述症状外，还会损害到人的脑干，让患者出现恶心呕吐、嗜睡贫血等症状，最严重的是损伤脊髓，使患者出现运动障碍、痉挛或者呼吸肌麻痹。而视神经炎则主要表现为视神经炎病理征象，及时治疗预后良好。但是视神经炎是视神经脊髓炎常见的首发症状之一，发生率为30%~50%，视功能损伤严重，预后极差。

如果出现以下疑似视神经脊髓炎的症状，应尽快去急诊神经内科或眼科就诊。如：突然出现视力下降、看东西重影、模糊、眼眶疼痛;

有肢体麻木、无力、运动障碍、肢体瘫痪、大小便障碍等;反复顽固的呃逆、呕吐等。

检验检查

除了一些常见的体格及生化检查，还有一些诊断疾病的必要检查。

脑脊液检查：急性发作期间常有异常，主要表现为细胞增多和蛋白水平增高。其中水通道蛋白4(AQP4)抗体是视神经脊髓炎特有的标志物，是一种诊断性抗体。

磁共振：主要部位是脑、脊髓和眼部。

视力检查：用视力表、视野检查等评估视力程度以及视神经受损部位。

电生理检查：视觉诱发电位和脑干听觉诱发电位等。

五

视神经脊髓炎的治疗包括急性发作期治疗、缓解期治疗和对症治疗。

急性发作期治疗本病急性期可进行大剂量的激素冲击治疗，以减轻神经系统炎症、促进患者神经功能恢复、预防遗留严重的神经功能障碍。如果激素冲击治疗效果不好，可考虑血浆置换，部分患者可以考虑静脉注射大剂量免疫球蛋白。

缓解期治疗缓解期治疗主要为免疫抑制剂治疗。在急性期治疗后，一般需继续使用免疫抑制剂以稳定病情、减少疾病复发，一般需长期用药。常用药物有硫唑嘌呤、霉酚酸酯(吗替麦考酚酯)、利妥昔单抗、米拖蒽醌、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。硫唑嘌呤、霉酚酸酯与利妥昔单抗是最常用的长期预防性用药。

对症治疗通过一些对症支持治疗，可以使患者的功能障碍得到改善并提高其生活质量。

小结

视神经脊髓炎临床表现较严重，多因一连串发作而加剧;复发型视神经脊髓炎预后较差，阶梯式进展，发生全盲或者截瘫等严重残疾，死因多为呼吸衰竭。所以早期识别视神经脊髓炎对于及时治疗和降低误诊率至关重要。

在日常生活中，患者应注意视力的变化，一旦出现视力减退、视野缺损等症状，应及时就医。医生应充分了解早期症状和临床鉴别诊断方法，进行综合评估，制定个性化的治疗方案。同时，加强公众的健康宣传，提高对该疾病认识的普及程度，有助于减少误诊率。通过早期识别视神经脊髓炎的方法和降低误诊率的措施，我们可以更及时地为患者提供治疗和支持，以提高他们的生活质量，并避免不必要的视力损失。