警惕先天性尿道下裂

尿道下裂是小儿泌尿系统中最常见的先天性畸形之一，典型特征为尿道开口不在阴茎龟头中间，而是在正常尿道口至会阴部的连线上，伴阴茎向腹侧下弯和包皮异常分布。国内发生率约为9.03/万，国外总体发生率约为18.61/万。

病因

尿道下裂可能是遗传因素、内源性内分泌因素及环境因素相互作用的结果是胎儿在8-14周发育过程中，尿生殖沟没有自后向前在中线完全闭合，造成尿道口达不到正常位置，同时尿道海绵体发育不全，于尿道下裂远端形成索状而致阴茎弯曲。

临床表现

1.异位的尿道口：尿道开口位于正常尿道开口位置的近端，可位于龟头腹侧到会阴的任何部位。

2.阴茎弯曲：因尿道口下移，患儿的阴茎受到牵拉出现阴茎往腹侧弯曲的症状，尿道口离龟头越远阴茎弯曲越严重。

3.包皮异常分布：阴茎头腹侧包皮缺损，可无包皮及系带，使得龟头裸露在外呈球形，龟头较正常人细小且稍宽扁。阴茎头背侧包皮多呈帽状堆积覆盖在龟头上。

4.尿线不成型：排尿时尿流喷洒溅射，患儿排尿时湿裤子，无法以站立姿势排尿。

5.其他：严重的后段型尿道下裂，还可伴有隐睾症（即两侧睾丸未降入阴囊中）或者阴茎阴囊转位（即阴茎位于阴囊中部）。

分型

根据异位尿道口的位置不同，可将尿道下裂分为阴茎头型、冠状沟型、冠状沟下型、阴茎型（阴茎远段型、阴茎中段型、阴茎近段型）、阴茎阴囊型、阴囊型和会阴型等9种类型。其中阴茎头型、冠状沟型、冠状沟下型又被称为前段型（远段型）尿道下裂，阴茎远段型、阴茎中段型、阴茎近段型又被称为中段型尿道下裂，阴茎阴囊型、阴囊型、会阴型又被称为后段型（近段型）尿道下裂。以阴茎头型、阴茎型、阴囊型和会阴型为最常见。

治疗

目前为止，“手术”是尿道下裂唯一有效的治疗方式。

1.手术主要目的：矫正弯曲的阴茎；尿道口位于阴茎头正位；阴茎外观接近正常；排尿时尿流正常；能进行正常的性生活。

2.手术时机：手术的最佳年龄为6～18个月，此时孩子尚无性别意识，不会对其造成太大的心理创伤；小儿术后愈合能力较强，恢复快；家长术后护理也会更轻松。

3.手术条件：具体取决于尿道下裂的严重程度和阴茎发育条件等。

4.手术治疗步骤：包括阴茎弯曲矫正和尿道成形。

手术前准备

1.配合医护人员完善各项术前检查（验血、胸片、心电图等）。

2.预防感冒，以免延误手术。

3.保持会阴部清洁，有阴毛发育的患儿，需进行术前备皮。

4.术晨遵医嘱禁食禁饮。

手术后护理

1.麻醉未清醒前，去枕平卧，头偏向一侧，预防呕吐时窒息，并随时清除口腔分泌物。

2.保持伤口敷料清洁干燥，如有渗血渗液，应该立即通知医生或护士。注意阴茎及龟头是否出现肿胀、发紫、出血及感染，如有上述症状及时报告医生护士进行处理。

3.麻醉清醒后，经医生护士评估后方可进食，从牛奶、稀饭等流质饮食慢慢过渡到正常饮食。术后第一天少量多餐，第二天开始正常进食。多食用新鲜的蔬菜及水果，多摄入高蛋白、高维生素及富含纤维素的食物，多饮水，增加排尿次数，有效预防便秘的发生。

4.术后阴茎勃起会引起伤口疼痛及出血，多数由手术创伤刺激诱发导致，部分生理性勃起见于大龄患儿。大于10岁的患儿，术后可遵医嘱常规睡前口服雌激素抑制生理性勃起；其余患儿出现的阴茎勃起疼痛大多可通过改善支架管固定及引流情况，保持大便通畅，转移注意力等获得缓解。

5.保持引流管通畅，防止折叠、受压、扭曲。引流袋应低于床面高度，防止逆行感染。

6.患儿带尿管出院，因此出院后应详细向医生护士了解导尿管堵塞、阴茎头出现血痂、尿袋尿管出血、漏尿等问题的解决方法，患儿日常活动需在家属监督下进行，直至回院拔除导尿管。

7.随访复查：建议长期随访复查至青春期。近期随访复查主要了解有无并发症以及排尿情况，远期随访复查主要包括了解患儿的排尿情况，生殖器外形的改变，勃起功能的情况，生育情况以及生理情况等。