罕见病不罕见——视神经脊髓炎

视神经脊髓炎是一种较罕见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，从婴幼儿到老年人，各年龄阶段均可发病。由于越来越多的神经病学家致力于此病的研究，使其诊断率大大提高，逐渐进入大众视野。虽然名称中包含视神经和脊髓，但并不是两者的简单组合，因此神经病学家将其修正为视神经脊髓炎谱系疾病。现代人生活节奏快，加上起病隐匿容易被忽视，病情逐渐加重会带来难以挽回的危害及损失。那么视神经脊髓炎谱系疾病究竟有哪些症状呢？大家一起来了解吧!

视神经脊髓炎谱系疾病的病因？

虽然我们知道视神经脊髓炎谱系疾病发生后的一些表现，但没有人确切的知道它是如何发生的，以及为什么会发生。也就是说，其发病机制至今未完全明确。此病常与一些自身免疫疾病(如系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本甲状腺炎等)共病。目前认为发病机制与特异性水通道蛋白4（AQP4）抗体的活动密切相关。那么什么是AQP4呢？它有什么作用？AQP4是中枢神经系统中的明星分子，也是最重要的水通道蛋白之一。它的功能就像一扇大门，允许水进出细胞。大多数AQP4位于星形胶质细胞中，科学家们在视神经和脊髓的星形胶质细胞中发现了密集分布的AQP4，这也是大多数患者容易累及这些部位的原因之一。炎症介质大量释放，形成瀑布式的炎症反应聚集，造成炎症反应浸润，最终可导致细胞损伤和髓鞘脱失，引发各种临床表现。

临床表现有哪些？

视神经脊髓炎常呈急性或亚急性起病，多为复发性病程。有六大核心症状，分别为视神经炎，脊髓炎，极后区综合征，急性脑干综合征，急性间脑综合征和大脑综合征。

视神经炎多起病急，进展迅速，可表现为眼痛，显著的视力下降、甚至失明，也可发生严重的视野缺损。脊髓炎急性期常见严重截瘫或四肢瘫，尿便障碍，高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭，严重时可危及生命。极后区综合征可表现为顽固性打嗝、恶心、呕吐等，不能用其他原因解释。急性脑干综合征可表现为头晕、复视、共济失调等。急性间脑综合征表现为睡眠增多、夜间睡眠不安、多梦、体温调节异常等。大脑综合征表现为意识水平下降、答非所问、记忆力及理解力减退、胡言乱语、头晕、头痛等。

视神经脊髓炎谱系疾病会传染吗？如何诊断及有何严重后果？

视神经脊髓炎虽然有“炎”，但不是感染性疾病，是不会传染的。

通常由专业的神经科医师，根据患者的病史信息，临床表现，查体，血清AQP4抗体测试及磁共振影像学综合分析后诊断。视神经脊髓炎如果不及时治疗，可能会遗留严重的神经功能损害，如：失明、截瘫、跛行等表现。

得了视神经脊髓炎谱系疾病怎样治疗及注意什么？

视神经脊髓炎谱系疾病病程长，可复发，任何一次临床发作均有可能带来不可逆的损伤。糖皮质激素及二线免疫抑制剂为主要治疗药物，遵医嘱按时规律服药，不随意减量或停用，提高用药依从性。早期进行肢体功能锻炼，通过联合反应、共同运动姿势反射等手段，辅以按摩、理疗、针灸，促进神经功能恢复。尽量避免诱发因素，劳逸结合，避免受凉或过度体力活动，适当加强肢体功能锻炼。避免粗纤维、热烫、坚硬食物及刺激性食物，进食低脂、高蛋白、富含维生素及含钾高、钙高的饮食。

怎样预防视神经脊髓炎谱系疾病？

养成良好的生活习惯，保证充足的睡眠及充沛的精力，多吃蔬菜及水果，营养均衡，适当进行体育锻炼及户外运动，提高自身免疫能力。保持良好的心态，避免不良情绪的刺激及情绪波动。关注双眼视力及肢体活动情况，定期体检，预防各种疾病发生，早发现、早治疗。