孩子患了先天性巨结肠 到底该咋治

孩子患了先天性巨结肠 到底该咋治

刘翠苹

孩子患了先天性巨结肠 到底该咋治 先天性巨结肠是一种消化道发育畸形，发病率为 1/5000-1/2000，男女之比为 4:1，在社会中关注度要比 其他疾病相对较低。大多数孩子的父母对这个疾病的了 解可以说是一无所知，对于父母来说，他们只关心孩子 是不是会死亡或者残疾，但是幸运的是先天性巨结肠的 死亡率比较低，所以对于孩子来说是相对安全的，而且 大多数都是可以存活的。

先天性巨结肠 先天性巨结肠（HD）属于病变肠管神经节细胞缺如所致， 有家族遗传倾向，主要表现为便秘，往往产前检查不能被发现， 本病儿童多有 24 小时内不能自主排胎便病史，生后出现持续 或间断性的腹胀、便秘症状，一般需要通过开塞露或者灌肠 才可以排便，而且还会越来越严重。

孩子患病后存活率较高，而且相对安全 当父母知道孩子患的是先天性巨结肠时，第一个问 医生的问题就是“我的孩子会不会有事”，之所以会提 出这样的问题是因为对 HD 认知较少，所以他们一听说孩 子患病，就担心会不会死亡或者留下后遗症等。

先天性巨结肠越早治疗效果越好 “肠道”像一个管道和泵，主要用来吸收营养和排 出体内的粪便，这两个系统负责肠道“泵”的功能，如 果一个人缺少使肠管松弛“泵”的神经功能，那么这个 人的肠道就有问题了。缺乏“泵”的神经功能的肠管，

也就是相当于缺乏神经节细胞的肠管，而这些有问题的 肠管大部分都是直肠，但是在病情的发展下，会持续向 上端扩展，也有一小部分会累及到整个结肠。

HD 患儿肠管有一段会出现病变，导致一些大便、气 体不那么容易排出，孩子这时就会出现便秘、腹胀、呕 吐，严重时还会出现肠梗阻症状。孩子肠管扩张，很容 易发生肠管炎症，也就是小肠结肠炎，严重时还会发生 感染性休克，对孩子的生命安全造成严重的威胁。所以， 该疾病一定要及时诊断治疗，越早治疗越好！

先天性巨结肠应该如何治疗

1. 保守治疗：新生儿疑似或确诊此病后，考虑孩子 年幼不能耐受手术的打击，往往先保守治疗，待 3-6 个 月后，再行根治性手术。

2. 结肠造瘘：适用于新生儿采用保守治疗后失败或 者病情比较严重无法接受一期根治手术的孩子，都可以 选择该治疗方法。

3. 根治手术：适用于所有巨结肠患儿。手术切除病变 的肠管是唯一根治性方法。而且术后一般预后效果较好，不 会影响孩子的生活质量。

（1）Swenson：将受累肠管全部切除， 并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

（2）Soave：剥离直肠黏膜， 将结肠于直肠肌鞘内拖出切除术。

（3）Duhamel：切除病变结肠， 盆腔内低位结肠 -直肠吻合术。

复杂的 HD 可能不止一次手术 患先天性巨结肠的孩子大部分都是通过手术进行治 疗。一般来说，一次手术就可以修复，而且也不需要肠 造瘘，但是这也不是绝对的，如果术前并发小肠结肠炎 甚至感染性休克等，有可能做肠造瘘术来挽救孩子的生 命，后期进行序列治疗，巨结肠根治及还瘘术。在国内， 治疗本病的方法及手术早已成熟。但是手术本身有一定 的风险，如副损伤或并发症等，损伤盆腔的血管、神经、 输尿管、女孩阴道等，并发症比如术后巨结肠复发、小 肠结肠炎、吻合口瘘、出血、感染、肠梗阻等。出现并 发症时可能需要二次或者多次手术进行治疗。

任何父母都不希望自己的孩子经过多次的手术治 疗，但是如果遇到复杂的 HD，孩子可能不止需要一次手 术。如果是新生儿期的 HD，一旦并发小肠结肠炎病情进 展十分迅速，建议及时到院就诊，如果有机会首先选择 消炎、灌肠、补液等保守治疗，如果病情严重可能会急 诊行造瘘术，但是如果不进行肠外置造口术将会非常凶 险，甚至有生命危险。所以对于巨结肠保守治疗中的孩 子来说，在家中给予规律的灌肠护理非常重要，这样可 以充分的减轻肠道压力，也可以最大化减小手术时相关 并发症的发生。 小结：对于医生来说，尽可能选择最安全、最有效 的方法重建孩子的肠道功能，可以让孩子能够享受高质 量的生活，这可以说是医生的目标，同样这也是每一位 父母的心愿。

（菏泽市立医院）