自身免疫性疾病 与自身抗体

人类免疫系统正常情况下能够鉴别自身细胞、组织与外来物质，与自身友好相处，攻击病毒、细菌、自身异常细胞等。当机体免疫系统功能异常时，会攻击自身组织、器官或细胞，引起自身免疫性疾病（AID）。根据被攻击的器官组织范围不同，概括为系统性和器官特异性。顾名思义，系统性攻击范围广，针对多种器官和组织。主要包括常见的系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）、类风湿关节炎（RA）、干燥综合征（SS）等；器官特异性自身免疫性疾病损伤特异靶器官，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、自身免疫性甲状腺炎（AIT）、胰岛素依赖性糖尿病（IDDM）等。

常见自身免疫性疾病及其相应自身抗体

自身免疫性疾病往往伴随着自身免疫抗体，其类似子弹，攻击皮肤、关节、肝脏、肾脏等组织和器官。不同的自身抗体具有特异攻击能力，能够靶向不同位置，而引起不同的疾病。故检测自身抗体可以用于自身免疫性疾病的诊断及监测。列举部分常见自身免疫性疾病及其相应自身抗体。

类风湿关节炎（RA）是一种慢性炎症性关节疾病，若不及时治疗会导致残疾、生活质量下降和死亡率增加。主要存在的自身抗体有类风湿因子（RF）、抗环瓜氨酸多肽抗体（anti-CCP）、抗RA33抗体、抗核周因子抗体、抗角蛋白抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体。

系统性红斑狼疮是一种慢性、多系统的自身免疫疾病，可能影响皮肤、关节、肾脏、心脏、肺部等。根据自身抗体的不同，主要包括抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体、抗核抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白（RNP）抗体、抗磷脂抗体、抗平滑肌抗体与抗神经元核抗体、抗血管内皮细胞抗体以及抗红细胞抗体。

干燥综合征（SS）是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，主要表现为口干眼、疲劳和疼痛。抗SSA抗体，抗SSB抗体是干燥综合征的特异性抗体。

系统性硬化症（SSc）是一种广泛性的结缔组织疾病，主要累及皮肤、胃肠道、肺、心脏和肾脏。大多数系统性硬化症患者存在抗核仁抗原的抗体，抗Scl-70是系统性硬化症的特征性抗体。

ANCA相关血管炎（AVV）一组以中小血管炎症和破坏以及存在循环抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为特征的疾病。临床疾病表型包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎和肾局限性血管炎。血管炎抗体谱检测指标包括pANCA、cANCA、髓过氧化物（MPO）、蛋白酶3（PR3）、抗肾小球基底膜（GBM）。抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性强烈提示坏死性血管炎或特发性肾小球肾炎，抗蛋白酶3（PR3）抗体是韦格纳肉芽肿病（Wegener）的标志性抗体，抗肾小球基底膜（GBM）抗体是肾小球基底膜肾炎的特异性抗体。

自身免疫性肝病（ALD）是一组以肝脏病理性损害和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病，包括原发性胆汁性肝硬化（PBC）、自身免疫性肝炎（AIH）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及其重叠综合征。PBC相关自身抗体，线粒体抗体AMA、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白抗体100（sp100）抗体、抗核膜糖蛋白210（gp210）抗体，AMA-M2亚型对PBC最具诊断价值；AIH相关自身抗体，抗核抗体、抗平滑肌抗体（ASMA）、抗肝肾微粒体I型（LKM-1）抗体、抗肝细胞溶质抗原1型（LC-1）抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原（SLA/LP）抗体；PSC相关自身抗体，pANCA。

自身免疫性抗体到出现典型的临床表现之前可能需要几个月至几年的时间，这一阶段称为临床前阶段。即使出现自身抗体异常也不需要紧张，一是部分健康人群也有自身抗体，一般滴度较低。高滴度或高浓度提示自身免疫性疾病可能性大。二是及时就医，谨遵医嘱。

自身免疫性疾病的防治原则

1.预防和控制病原体的感染；2.使用免疫抑制剂；3.抗炎疗法；4.细胞因子治疗调节；5.特异性抗体治疗；6.口服自身抗原诱导耐受。

在生活中保持愉悦心情、避免感染等能有效预防疾病的发生，对于已发病患者，针对其发病过程的靶向治疗、免疫治疗及新的治疗策略将带来新希望。