被踩扁的手指

在临床工作中，时常能见到一些“怪异”的疾病，例如前段时间见到的一个患者，患者小郑今年十五岁，双手中指、无名指的近端指间关节肿大的非常的明显，其父亲也说平时没怎么注意，也不知道从什么时候开始，指头就变成了这个样子，看着特别吓人，但是怪就怪在，小郑自己并没有感觉到任何的疼痛或者不适感，活动也并不受限，除了外观不好看以外，生活学习不受任何的影响，也曾在当地医院看过，拍过X线片，确认骨头没有问题，查血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白补体、抗核抗体谱、类风湿五项、HLA-B27均正常

这让我想到了进修时曾见到的一种罕见病“近端指间关节胶原沉积症”又叫“厚皮指症”,是一种比较罕见的、主要发生在青少年男性身上的疾病。其显著的特征就是手指近端指间关节周围非炎症性的膨大，远端指间关节等关节通常不受影响，关节活动也正常。

“厚皮指症”的病因目前尚不明确，有学者认为，厚皮指症的发展可能是反复的皮肤机械性损伤的外源性因素和心理、精神的内在因素共同作用的结果，“比如反复的外伤，或者习惯性、强迫性的掰手指造成的”询问下得知小郑就有着长期掰手指的习惯，已经变成无意识的一种习惯动作。由于厚皮指症是一个良性的过程，所以除了外观上的改变外，对人体不会造成很大的危害，大多数患者也不需要治疗，如果希望纠正畸形的外观也可通过手术切除来改善。但最重要的是应从心理上戒掉这种反复挤压关节的不良习惯。

厚皮指症由于多发于手指近端指间关节处，所

以常常被误诊为痛风或类风湿及其他累及近端指间关节的全身免疫性疾病，其病理学改变是由于真皮层大量胶原纤维沉积，一般无成纤维细胞增生及炎性细胞浸润。通常表现为近端指间关节非炎性对称性膨大，呈扁平状。其膨大处主要位于关节两侧面，关节处呈扁平状，一般不累及关节的掌侧面及背侧面。无红肿压痛及活动受限。那么如果发现有近端指间关节形态的异常，我们又该如何确诊呢?除了常规的实验室检查外，经典的影像学检查方法有X线及MRI,X线仅显示软组织肿胀，MRI可诊断但价格昂贵，近几年风湿免疫学科的发展推动了肌骨超声的发展，对此病鉴别又多了一种方法。肌骨超声利用高频探头的高分辨率等特点对关节疾病十分敏感，且有着价格低廉、无创、重复性好、禁忌证少等优点。其超声特点为近端指间关节尺侧及桡侧真皮层明显增厚，背侧及掌侧真皮层厚度正常。无关节腔积液、滑膜增生，肌腱形态回声无异常，骨皮质光滑。小郑最终就是在肌骨超声检查后确诊的，避免了就诊过程中走歪路并减轻了经济负担。

本病还需要与类风湿关节炎、幼年特发性关节炎、指节垫、皮肤结节性硬化等相鉴别。由于比较罕见，临床表现与风湿免疫疾病相似，特别容易误诊为类风湿关节炎而进行长期不必要的服药。类风湿关节炎常表现为关节呈梭形膨大，关节腔常有较明显的滑膜增生，可伴有骨侵蚀、腱鞘滑膜增生、附着端炎等。而厚皮指症仅表现为真皮层的增厚，无其他关节疾病表现，两者均有较典型的声像图特征，所以鉴别诊断并不困难。

(河南省新乡市第一人民医院)