影像学为您揭开颅底凹陷症的面纱

颅底凹陷症(B I)，别名基底凹陷症，在我们生活中并不少见，部分患者无明显症状，部分患者症状多样及复杂，只凭症状平常容易误诊或漏诊，而影像学检查起着至关重要的作用。

其实本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质异常畸形，寰椎向颅腔内陷入，枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，从而压迫延髓小脑及牵拉神经根产生一系列症状的病症，同时它可以合并小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞、环枕融合、颈椎分节不全畸形、扁平颅底畸形等合并症。

患者可因畸形的程度及合并症的不同，症状与体征差异较大，一般症状就是头痛、眩晕、耳鸣、复视和呕吐等。患者也可有头颈部偏斜、面颊不对称、颈项粗短、后发际低、颈部活动受限且固定于特殊的角度位置。起病可以隐匿逐渐加重，亦可在头部外伤后突然发病或加重，可以在头部轻微外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无力，甚至发生四肢瘫痪和呼吸困难等症状反复多次发作，整个病情呈进行性加重。

颅底凹陷症可分为两种类型。①先天型：又称原发性颅底凹陷症，伴有寰枕融合、枕骨变扁，枕骨大孔变形，齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内致使枕骨大孔前后径缩小。在胚胎发育2～3周时，由于胚胎分节的局部缺陷，寰椎不同程度地进入枕骨大孔内，有时与之融合，有遗传倾向。②继发型：又称获得型颅底凹陷症，较少见，常继发于骨炎、成骨不全、佝偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷。

诊断一般结合临床表现及影像学表现综合诊断，而影像学检查起到关键性作用

常用影像学测量指标有：

钱氏线，由学者呈Chamberlain提出，是 BI诊断中最经典、临床运用最广泛的径线之一，指硬腭后缘与枕骨大孔后缘（枕后点）的连线，正常时齿状突应低于此线（2.3±0.6）mm，高于此线3~5 mm时可考虑BI。

麦氏线：也称基底线，由学者Mc Gregor提出，是诊断 BI的常用径线之一，指硬腭后缘与枕骨鳞部最低点的连线，正常情况齿状突应低于此线或高于小于4.5mm，高于此线5~6 mm时可考虑BI。

McRac 线：指枕骨大孔前缘（颅底点）到枕骨大孔后缘（枕后点）的连线，正常时齿状突应低于此线（5.8±1.6）mm，此线无助于疾病诊断，而用以表明齿状突突入枕大孔程度。

Wackenheim线：Wackenheim提出沿斜坡背侧面向下延伸的延长线，正常时齿状突与此线相切或低于此线，BI或寰枕关节前脱位时，此线与齿状突相交。

临床依据是否合并寰枢椎脱位将其分为两种类型 ：

A型(不稳定型)颅底凹陷合并固定的寰枢椎脱位 ，齿状突尖陷入枕骨大孔内，位于Chambelain线 、McRae线 及 Wackenheim 线以上 。

B型（稳定型）颅底凹陷不伴有寰枢椎脱位，整个斜坡，颅底枕部及寰枕关节固定，齿状突尖位于 Chamberlain之上 ，但在 McRae线 和 Wackenheim线之下 。

颅底凹陷症的治疗方法有：对于没有或仅有轻微症状而无进行性神经损害的颅底凹陷患者不需治疗，定期随访。有学者主张早期治疗，以免脊髓空洞加重。有神经压迫症状患者则需手术治疗。手术原则是解除延髓压迫和重建颈部稳定性，根据不同的并发症手术方式不同。

总之，颅底凹陷症在人群中并不少见，症状轻重不一，部分症状比较隐匿，或可以表现多样，当我们诊断不明确时，要想到此病的可能，可以去医院做影像检查，可以帮助我们诊断。