先天性肺气道畸形的“前世今生”

 
儿童先天性发育畸形最常见为消化道畸形，但随着医疗技术不断提高发现儿童先天性肺发育畸形越来越常见，有研究显示先天肺发育畸形发病率逐年上升，严重影响着儿童的身体健康。
什么是先天性肺气道畸形？
先天性肺气道畸形是呼吸道发育畸形中最常见的一种，是以终末细支气管过度的生长、扩张为特征的肺部疾病。患儿常常表现为肺内单个或多个囊肿，或蜂窝状结构。1949年由Ch'in和Tang医生首次为该类疾病命名，命名为先天性肺囊性腺瘤样畸形，将其作为一种罕见病，患儿常流产或死产，且伴有全身水肿。到1977年由病理科医生根据该病肺畸形囊肿的大小、病理特点等将该类疾病患儿分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，其中Ⅰ型为单个或多个较大肺囊肿，囊肿壁较厚；Ⅱ型表现为均匀分布的小肺囊肿；Ⅲ型是大面积肺实变化。但在随后临床应用过程中，人们逐渐发现有些类型的肺囊性病无法被准确归为任何一种类型。经大量研究，在 2002 年由Stocker医生根据肺囊性病变起源部位、病理特征并结合其临床将其重新命名为先天性肺气道畸形。
先天性肺气道畸形有哪几种分型？
根据大体及组织学表现将其分为5型：0、1、2、3、4型如下表。
对于先天性肺气道畸形患儿产前应做什么检查？
绝大多数先天性肺气道畸形患儿不影响正常妊娠，仅少数因出现胎儿水肿导致流产或死产等。大多数患儿可在孕18～22周时通过产前超声筛查被发现，如果超声诊断不明确或需产前治疗干预的患儿，建议查胎儿核磁共振成像，能更好地帮助在产前对胎儿行全面评估。
先天性肺气道畸形患儿出生后应该怎样治疗？
1.大部分患儿出生后无明显异常，无须出生后立即手术，可选择保守观察，患儿在出生后至少应进行1次检查评估患儿肺发育情况。大部分出生时无症状的患儿，成长过程中会出现反复肺炎、肺脓肿、肺不张及气胸等，并且具有向恶性肿瘤变转的可能，因此，对于出生时未出现症状患儿可选择在3月龄至1岁期间进行手术，如保守观察期间出现不适表现需尽快行手术治疗。
2.少数患儿可在出生时由于肺畸形囊肿压迫心脏、肺甚至出现心肺偏移等，而产生严重的呼吸、血液循环障碍，这类患儿多为大囊型畸形，生后应及时进行治疗。条件允许时，可行急诊手术治疗；紧急情况下也可先通过胸部穿刺引流，使肺畸形囊肿体积缩小，从而解除压迫，达到缓解症状的目的，后期再根据患儿情况手术治疗。
3.患儿手术治疗，手术包括开胸手术、胸腔镜手术与机器人等微创手术。随着胸腔镜手术、机器人手术的理念、设备等不断发展，微创手术技术已十分成熟，微创手术具有较小的手术创伤、较短的住院天数、较小的切口、对胸廓发育影响较小等优点，被越来越多的医生和家长接受。但其价格相对昂贵、对于医生技术水平要求较高，建议确保患儿安全下选择适当的手术方式。
先天性肺气道畸形患儿术后远期效果怎样？
先天性肺气道畸形为良性疾病，大多数患儿出生后按计划接受手术治疗，总体预后良好。接受早期手术治疗的患儿，大多数术后肺功能恢复较好，术后肺功能较正常患儿无明显差异，即便是肺叶切除术后的患儿在运动能力和心肺功能上与正常儿童无显著性差异。该类疾病患儿手术治疗远期效果良好，但是，建议家长应按计划早期手术。